Question

アジ

プリオン病はプリオンと呼ばれるタンパクが異常な形態に変化することで発生しますが、何によって変化するのですか？
正常なプリオンしか持っていない人は体内に取り入れない限りかからないのでしょうか？

Answer 1

✨ ベストアンサー ✨

Joker

〉正常なプリオンしか持っていない人は体内に取り入れない限りかからないのでしょうか？
原則、そのとおりです。、

〉何によって変化するのですか？
正常なプリオンに対し、異常なプリオンは、βシートの連続した形をしており、
正常なものと、異常なものとが結合すると、どちらもβシートの形となり、
それが繊維状になってしまいます。
こういう、立体構造の異常による疾病は、コンフォメーション・ディジーズ（conformation disease）と呼ばれます。

プリオンによる疾患は、羊などのスクレイピー、人ではクロイツフェルト・ヤコブ病として知られています。
狂牛病として騒がれ、アメリカ牛の輸入規制などもおこりました。

他のconformation disease として有名なものは、やはりアルツハイマーでしょうか。
これも、アミロイドβと呼ばれるタンパク質の構造異常により、
繊維状になってしまうことで、神経細胞が壊され発病することが知られています。

ご参考までに。

アジ

ありがとうございます
アルツハイマー病に関係する話で驚きました((( ；ﾟДﾟ))

Answer 2

ａｉ特進塾

異常プリオンによって、正常プリオンが異常プリオンに変わります。

生物は完全なものではないので、遺伝子の変異などで、異常プリオン遺伝子をもつことがあります。
そのため、正常なプリオンしかもっていない場合でも、何かのタイミングで変異が起きると、異常プリオンが体内でできることはあり得るでしょう。

アジ

なるほど ありがとうございます
正常プリオンが変異で異常プリオンになることがあるのですね！